—、生殖系统的发生
         胚胎的遗传性别虽决定于受精时与卵子结合的精子种类(23，X或23，Y)，但直到胚胎第7周，生殖腺才开始有性别的形态学特征。在胚胎早期，男性和女性的生殖系统是相似的，称为生殖器官未分化期。胚胎的外生殖器则要到第9周才能辨认性别，因此，生殖系统(包括生殖腺、生殖管道及外生殖器)在发生中均可分为性未分化和性分化两个阶段。
 (一)卵巢的发生
        生殖腺来自体腔上皮、下皮下方的间充质及原始生殖细胞三个不同的部分。
1．   未分化性腺的发生人胚第5周时，左、右中肾嵴内侧的表面上皮下方间充质细胞增殖，形成一对纵行的生殖腺嵴。不久，生殖腺嵴的表面上皮向其下方的间质生出初级性索(primary sex cord)。胚胎第6周时，位于卵黄囊后壁近尿囊处的原始生殖细胞(primodial germ cell)迁移进入初级性索内。
2    卵巢的发生 原始生殖腺有向卵巢方向分化的自然趋势。人胚第10周后，初级性索形成不完善的卵巢网。随后，初级性索与卵巢网都退化，被血管和基质所替代，成为卵巢髓质。此后，生殖腺表面上皮又形成新的细胞索，称次级性索(secondary sex cord)：或皮质索(cortical cord)。约在人胚第16周时，皮质索断裂成为原始卵泡。原始卵泡的中央是一个由原始生殖细胞分化来的卵原细胞，周围是一层由皮质索细胞分化来的小而扁平的卵泡细胞，卵泡之间的间质组成卵巢基质。胚胎时期的卵原细胞可分裂增生，并分化为初级卵母细胞，大多数的初级卵泡一直持续至青春期前。
3．   卵巢的下降 卵巢最初位于后腹壁的上方，在其尾侧有一条索状结构，称引带(gubernaculum)，它的末端与阴唇阴囊隆起相连，随着胚体长大，引带相对缩短，导引卵巢的下降。第3个月时，卵巢停留在骨盆缘下方。
 (二)生殖管道的发生和演变
1．    未分化期人胚第6周时，男女两性胚胎都具有两套生殖管，即中肾管和副中肾管(paramesonephricduct，又称Muller管)。副中肾管由体腔上皮内陷卷褶而成，上段位于中肾管的外侧，两者相互平行：中段弯向内侧，越过中肾管的腹面，到达中肾管的内侧；下段的左、右副中肾管在中线合并。中肾旁管上端呈漏斗形开口于腹腔，下端是盲端，突入尿生殖窦的背侧壁，在窦腔内形成一隆起，称窦结节(slnus tubercle)又称M~ller结节。中肾管开口于窦结节的两侧。
2．女性生殖管道的分化  如生殖腺分化为卵巢，因缺乏睾丸间质细胞分泌雄激素的作用，中肾管逐渐退化，同时，因缺乏睾丸支持细胞分泌的抗副中肾管激素的抑制作用，副中肾管则充分发育。副中肾管上段和中段分化形成输卵管，两侧的下段在中线融合成子宫及阴道穹隆部；最尾端与尿生殖窦相接连而形成阴道下段。阴道的其余部分则由尿生殖窦后壁的窦结节增生而成的阴道板形成。  阴道板起初为实心结构在胚胎第5个月时，演变成管道，内端与子宫相通，外端与尿生殖窦腔之间有处女膜相隔。
(三)外生殖器的发生
1．未分化期第5周初，尿生殖膜的头侧形成一隆起，称生殖结节(genitaltubercle)。
尿生殖膜的两侧各有两条隆起，内侧的较小，为尿生殖褶(urogenital fold)，外侧的较大，为阴唇阴囊隆起(1abio—scrotal swelling)。尿生殖褶之间的凹陷为尿道沟，沟底覆有尿生殖膜。
2．女性外生殖器分化因无雄激素的作用，生殖结节略增大，形成阴蒂。两侧的尿生殖褶不合并，形成小阴唇。左右阴唇阴囊隆起在阴蒂前方愈合，形成阴阜，后方愈合形成阴唇后连合，大部分不愈合成为大阴唇。尿道沟扩展，并与尿生殖窦下段共同形成阴道前庭。
二、生殖系统的常见畸形
      如果性染色体异常或胚胎在发育过程中出现发育停滞或发育异常，可造成各种生殖器官畸形。较常见的女性生殖道畸形有以下几种：
1．两性畸形(Hermaphroditism)是由于遗传或不明原因引起性分化错乱或先天性内分泌失调所致。在同一人，体内具有卵巢及睾丸两种性腺的，称为真两性畸形。外生殖官为混合型，体内只有一种性腺(或是卵巢，或是睾丸)的，外尘殖器表现为男、女两种性别的畸形，即阴蒂肥大或者有阴茎，两侧阴唇有不同程度的融合，尿道下裂、大阴唇部似阴囊内有睾丸，第二性征可为女性或男性，属于假两性畸形。诊断明确后，应尽早治疗以减少精神创伤。
2．双子宫  双子宫(double uterus)是因左右中肾旁管的下段未愈合所致。较常见的是上半部未全愈合，形成双角子宫。一般对性生活、妊娠影响不大。一般不需处理   3．阴道纵隔与双阴道  因两侧副中肾管会合后，中隔部分消失则形成不完全纵隔；
中隔未消失则致完全纵隔形成双阴道。临床表现：阴道纵隔常合并子宫畸形，可能不孕，一般对性生活、妊娠影响不大。一般不需处理。绝大多数病人无症状，少数病人因性交困难就诊时被发现，可手术切除。极少数病人是在分娩过程中被发现，可以切开。
4．阴道横隔  由于胚胎期间，阴道在分化过程中，某一部位组织未被吸收贯通或仅部分惯通所致。多在中央或一侧留有小孔，不影响经血外流，称为不完全阴道横隔。阴道横隔不留孔，称为完全阴道横隔。对有功能障碍的阴道横隔，必须尽早采用手术处理。
5．阴道斜隔  双阴道一侧闭锁者称为阴道斜隔。可同时合并双宫颈双子宫，多数伴有阴道闭锁侧的肾脏缺如，称为阴道斜隔综合征。根据双子宫间或双阴道间有无通道，分为三类型：一是双子宫间和双阴道间均无通道，可有严重的阴道和宫腔积血；二是双阴道间有大小不等的通道，可有少量或无阴道积血：三是双宫颈间或双子宫间有通道，患侧少量积血，对阴道斜隔的处理，应及早手术切除斜隔或作一菱形切除，切缘电凝止血或间断缝合，防止粘连造成手术失败。术后除注意局部卫生外，还应特别注意防止尿路感染，保护好肾。
6．阴道闭锁  或因窦结节未形成阴道板，或因阴道板未形成管腔。有的为处女膜未穿外观不见阴道。无阴道如合并无子宫或痕迹子宫，可在婚前进行人造阴道术。如子宫发育正常，卵巢功能良好，应在初潮年龄时进行手术。
阴道部分闭锁是指阴道未完全缺如，但在阴道上段、中段或下段有超过1—5cm的部闭锁，多在青春期后发现。阴道下段部分闭锁，处理比较简单，切开引流后配带阴道模具～6个月或1年以上，防止粘连或狭窄。中、上段闭锁，处理比较复杂，切开引流后，需将切的上方粘膜缘向下牵引与下方的粘膜缘对齐，间断缝合。对闭锁范围大，切开后的粘膜创面不能通过缝合予以覆盖时，可采用羊膜或带蒂小阴唇皮瓣覆盖，术后必须坚持配带阴道模具。
7．处女膜闭锁  因在胚胎发育中尿生殖窦的阴道芽状突起未能被贯通所致，阴道与外阴前庭不通。手术很简单，只需切开处女膜即可。
8．先天性无阴道  胚胎时期Muller管发育障碍所致的先天性阴道缺如，即Mayer—R。kitansk综合征，是阴道缺如最常见原因。在胚胎发育期，副中肾管会合后，未向远端延伸发育成阴道，造成此种畸形先天性无阴道或阴道闭锁，是女性先天畸形的一种，其发生率文献报道为1／50 0 0。先天性无肛肛或阴道闭锁的患者，常合并有先天性无子宫，子宫发育不全，始基子宫，故青春期后常无月经来潮，偶有正常发育的子宫。因卵巢来源于生殖嵴，很少同时受累，通常发育及功能正常。
三、腹腔镜诊治女性内生殖器官发育异常
 (一)适应证
       女性生殖道发育异常是妇科腹腔镜检查的主要适应证之一，凡临床拟诊生殖道发育异常而又无腹腔镜禁忌证者均可行腹腔镜术。常见适应证如下：原发闭经、原发性进行性痛经、不明原因的原发不孕、继发不孕、盆腔包块诊断不明、原因不明的反复多次流产、多次早产或胎死宫内、死胎引产不下等。手术适应证如下：原发闭经；不孕；原发性进行性痛经；
(二)腹腔镜诊断标准
     由于腹腔镜并非无创伤性，因此，凡临床拟诊生殖道发育异常而能用其他方法确诊者不首先考虑行腹腔镜术，需行腹腔镜术者，术前应行有关的辅助检查以协助诊断，如盆腔B型超声波检查、子宫输卵管碘油造影、静脉肾盂造影、性激素检查等，必要时行染色体检查。行腹腔镜检查时应仔细窥视盆腔脏器全貌，根据内生殖器官的位置、外形、大小判断是否存在发育异常以及畸形类型，必要时取活体组织作病理检查。
在诊断内生殖器官发育不良时要注意剔除腹腔镜的放大效应。
腹腔镜下通常据下列标准判断女性内生殖器官发育异常：
1．先天性无子宫    盆腔中央无子宫存在，仅见一条索状纤维组织横过盆腔，双卵巢发育可正常，亦可无附件(图17 4)。
2．始基子宫    盆腔中央见一拇指头大小的结节，与双侧附件相连接。
3．幼稚子宫    子宫较正常小，-宫颈呈圆锥形，宫体与宫颈之比为l：1或2：3（图17-5）。
4．双子宫    盆腔中央有2个并行排列的子宫，各有单一的输卵管和卵巢(图17 6)。
5．鞍状子宫和双角子宫  宫底部轻度下陷呈鞍状者为鞍状子宫，宫底部明显下陷令宫体呈双角状者为双角子宫。
6．残角子宫    在发育正常的子宫旁有一小的子宫附属物，两者之间以一纤维组织的蒂相连接，后者上附一侧附件(图17 7，图17 8，图17 9)。
7．条索状性腺    在正常卵巢部位仅见灰白色条状或稍膨隆的条索状纤维组织，位于阔韧带上缘，与输卵管平行，长2～4 cm，宽<0．5 cm；活检为结缔组织或致密的纤维组织，缺乏卵泡(图17 10)。
8．小卵巢    卵巢小于3cmX 2cmX1cm，表面微黄，周边稍白，或呈针样凹陷。活检有较正常的卵巢基质或卵泡。
(三)腹腔镜对女性内生殖器官发育异常诊治的价值
1．在诊断方面的作用    女性内生殖器官发育异常种类繁多，可以合并或不合并外生殖器畸形，内生殖器官发育异常在不合并外生殖器畸形时容易漏诊。由于腹腔镜术具有“眼见为实”的特性，对女性内生殖器官发育异常的诊断通常较临床诊断准确。
腹腔镜检查对临床症状复杂，一般妇科检查和影像学检查难以判断的复杂类型的发育异常，以及与发育异常并存的盆腔疾患的诊断具有较高价值。
经腹腔镜诊断为内生殖器官发育不良者的准确性高于临床诊断，分析其原因，一方面可能与腹腔镜检查能直视盆腔脏器，对脏器的形态学改变判断较为准确有关；另一方面可能与部分生殖道畸形患者既无临床症状又不合并外生殖器畸形，一般临床检查未能引起足够的重视而漏诊有关。
      腹腔镜下所见内生殖器官发育异常的病变类型以苗勒氏管发育异常为主，其次为性腺发育不良。对有明显外型、大小和(或者位置异常的发育异常，如先天性无子宫、始基子宫、幼稚子宫、双子宫或双始基子宫、鞍状子宫、残角子宫等腹腔镜下容易作出诊断；但对外型正常的纵隔子宫，单纯腹腔镜检查可能难以诊断，有时需结合输卵管碘油造影和(或)宫腔镜检查确诊。性腺发育不良和一些罕见的两性畸形可于腹腔镜下取性腺组织活检而易于确诊，但当发育不良的性腺紧贴盆壁而又需取活检时应注意避免误伤输尿管。怀疑性腺发育不良或两性畸形的患者术前应行血浆性激素测定以协助诊断。
2．在治疗方面的作用  由于腹腔镜术对内生殖器官及盆腔脏器有较为全面的评价，在明确诊断的同时可以提出恰当的处理方案，部分患者尚可于镜下完成手术操作。如临床少见的残角子宫腹腔镜检查诊断后能根据镜下所见进行处理，如腹腔镜下切除积血的残角子宫，合并卵巢巧克力囊肿时行囊肿剔除术，盆腔子宫内膜异位病灶行内凝固、电凝等处理以减少或避免残角子宫的严重并发症。
假两性畸形患者的腹腔镜检查所见(附录28)，认为腹腔镜检查配合性腺活检，能够鉴别苗勒氏管发育不全与男性假两性畸形所致的子宫发育不良，并为以后的处理方案提供了重要的依据.近年来，随着腹腔镜技术的发展，有报道在镜下已能完成两性畸形患者腹腔内甚至腹股沟管内发育不良的性腺切除术。有Y染色体的患者，须手术切除性腺，即使是条索状性生腺也要切除，因这类性腺有恶变倾向。此外，在腹腔镜监视下可行宫腔镜检查术并切除纵隔子宫腔内的中膈。
腹腔镜下阴道成形术：我们院在国内率先开展的腹腔镜回肠代阴道成形术效果满意，深受患者好评。
三、先天性无阴道手术的选择
1．手术目的
      先天性无阴道是女性生殖系统畸形之一，患者虽为少数，但是为提高患者生活质量减轻心理压抑感，恢复正常的性别，给他们结婚及组织和谐家庭的机会。
2．手术时机的选择
根据患者有无内生殖器官，如果有，手术选择在1 2—1 5岁；如果无，手术选择在18岁以后一般在19—26岁较适合接近结婚年龄或已婚的成功率较高，年龄较小或术后不佩戴阴道模具易导致阴道挛缩使手术失败。
3．治疗的方法
     先天性无阴道的治疗，就是重建阴道，人工阴道成形方法多种多样，有非手术疗法，若病人的外阴发育好，婚后长期性生活的顶压，逐渐把正常阴道位置上闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴，可形成满足性生活需要的人工阴道，则不需任何治疗，即顶压的方法，。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短，如果组织弹性差，难以成功。绝大多数病人需要采用手术治疗。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠间分离，形成一人工腔道，应用不同的方法，寻找一个适当的腔穴创面覆盖物重建阴道。由于采用的覆盖物不同，手术名称也不同，常用的手术有游离皮瓣阴道成形术，回肠或乙状结肠阴道成形术、腹膜阴道成形术、羊膜阴道成形术、胎儿皮瓣阴道成形术等。对各种术式加以分析可分为三类：单纯阴道手术，开腹阴腹联合手术，经腹腔镜腹阴道手术。
（1）单纯阴道手术
      胎儿皮移植术：胎儿免疫系统发育不完善，因此降低了受体免疫排斥发生的可能性。同时，胎儿皮肤细嫩润滑，可提高性生活的满意度。但缺点是容易发生阴道狭窄，术后需长期佩带阴道摸具，有一定的免疫排斥性，并存在着伦理道德问题。
羊膜移植术；较简单，成功率高，术后形成的阴道腔壁为粘膜覆盖，与自然阴道相似，有弹性且润滑，有术后阴道全部为正常粘膜覆盖所需时间长，阴道易感染形成瘢痕及模具置留时间较长等缺点。
外阴皮瓣、阴唇皮瓣代阴道：该术式简单、易行、安全、出血少，只需切开外阴皮肤，皮下脂肪，无需造穴，并发脏器损伤的可能性小，再造阴道柔软、柔韧且稳定。但本术式形成的阴道干涩，不符合生理要求，且仅限于外阴发育较好的患者，并注意留蒂技术及皮肤有生毛的可能。
 (2)开腹阴联合术式
      腹膜阴道成形术：这种术式可提供与正常阴道相似的结构，符合生理需要，它所形成的阴道壁光滑，湿润柔软，弹性好，阴道表皮化迅速。缺点是术后需佩带阴道模具，有一定的失败率，阴道较短且因长期佩带模具导致成型的阴道外口松弛。
乙状结肠代阴道：采用这种方法形成的人工阴道深度和宽度充裕，管腔宽大，粘膜皱襞较好，阴道形成后柔软湿润，接近正常阴道，符合正常生理功能要求，术后不易造成瘢痕挛缩，术后不必配带阴道模具，术后长时间不结婚也不会狭窄。有人作阴道涂片细胞学检查，发现肠道粘膜随着时间的推移发生废用性萎缩，逐渐向正常阴道粘膜演变，但肠道大量的分泌物及异味可影响性生活的质量，有少数患者性生活之初有阴道出血，需数月后才完全消失；手术本身需开腹切取肠管，创伤较大：不易为患者所接受。
（3）腹腔镜下腹阴联合术式
     先天性无阴道患者就医的多为青年，因生理上的缺陷涉及个人隐私，往往自卑心较重，希望得到治疗，又担心手术对机体完整性的破坏。既往肠道代阴道手术需要开腹切断肠管，对机体创伤较大，虽然效果满意，但限制了临床应用。1990年后，国外报道：应用腹腔镜乙状结肠代阴道术取得了满意效果，此术式兼有腹腔镜的微创及肠道代阴道的润滑等优点。但应用腹腔镜行回肠代阴道术治疗先天性无阴道，国内外几乎未见报道。先介绍如下。
四、腹腔镜回肠代阴道术
（一）手术方法
1．全腹腔镜方法
      腹部组：全麻成功后，常规消毒铺巾，取脐孔中间进气腹针，注二氧化碳置腹腔内压力达标14mmHg，10mmTrocar穿刺入腹腔，进镜观察，于下腹部两侧分别进入2个5mm，1个10mm  Trocar
置入器械操作。取距回盲瓣30cm部位回肠，超声刀游离小肠系膜，注意保留血管弓，避免血管坏死。取近端回肠13cm，两端以EndoGIA切割关闭，剩余回肠末端以EndoGIA侧侧吻合，连续缝合加固吻合孔，镜下关闭小肠系膜。  
会阴组：移植回肠游离后，于阴道前庭凹陷处，做凹形切口。切开粘膜后钝性上分离尿道膀胱与直肠间隙，达盆腔腹膜，镜下直视切开腹膜，将游离的回肠拉入人工阴道穴洞内，以000号Diexon线间断缝合于阴道外口。
正确选择和切取带血运回肠的部位和长度，是手术成功的关键。所切回肠的长度要求在15-20cm之间，无张力，游离的远端放在阴道的尽头，可防止肠道逆蠕动所导致的感染，还要保证消化道重建后通畅。腹腔镜回肠代阴道术操作复杂，需要有丰富腔镜经验的医生参加手术。
2．腹腔镜辅助回肠代阴道成形
      右下腹切一小口，腹腔外截取吻合肠段，节俭很多费用。
围手术期处理；术前1天预防性应用抗生素，术晨清洁灌肠。术后不用放模具；肠道功能恢复之前以静脉营养支持治疗为主，排气后由流食逐渐到普食，预防性应用抗生素并密切观察腹部体征的变化。
3．手术的优点
    小肠在正常人体内全长约4—5米，一般近侧的2／5为空肠，远侧的3／5为回肠，位于结肠下区的右下部，并垂入盆腔，借肠系膜悬附于腹后壁。回肠段系膜较乙状结肠系膜游离，活动度大，下置容易，无张力，能保证肠壁血运良好，移植肠段易成活：回肠管径较细，壁较薄，颜色稍白，血管较少黏膜环形皱襞疏而低，但系膜血管弓较多，脂肪丰富。
    它受交感神经和副交感神经双重支配，副交感神经节前纤维来自迷走神经，至肠壁内神经节换元后发出节后纤维，支配肌层和肠腺，兴奋时促进肠的蠕动和分泌，在性生活中可增加握力，提高快感。同时，由于回肠肠腔比乙状结肠干净，回肠两断端可做一期吻合，吻合口容易愈合，感染机会少，术后并发症少，而且，肠黏膜细胞具有一定的分泌功能，分泌物为乳白色水样，无异味；类似正常阴道分泌物，可提高性生活质量。术后阴道壁柔软，湿滑、红嫩、富有弹性，不需长期佩带模具。再造阴道深度宽度好，无性生活之初阴道出血等现象；这可能因回肠与结肠组织结构、解剖位置和功能不同有关，如结肠有突向肠腔的皱壁，性生活初时易致其损伤发生阴道出血，而回肠末端肠腔无皱壁，无性交出血现象。因此，较结肠有一定的优越性，更适于推广应用。
总之，无论何种术式，其重要性在于尽可能的恢复女性生殖解剖特征，减少手术创伤，而对于提高性生活质量，腹腔镜外科手术具有创伤小、痛苦轻、住院时间短、恢复快、尤其疤痕小，术后恢复较快不损伤其他组织，具有美学美容的效果，值得大力推广。